Система гемостаза

Активированное время рекальцификации плазмы (АВР) – представляет собой промежуток времени, который затрачивается на образование из плазмы фибринового сгустка после добавления солей кальция. Данный показатель отражает активность свертывающей системы крови и играет немаловажную роль для поддержания и контроля нормального гемостаза.
В норме время рекальцификации плазмы с хлоридом кальция варьируется в пределах от одной до двух минут. Если же во время проведения исследования использовалась проба с каолином, то рекальцификация происходит за 50-70 секунд. Проба с каолином является более современным методом и позволяет определить активированное время рекальцификации плазмы. Указанный показатель, в отличие от времени свертывания венозной крови, характеризуется более точной показательностью нарушений в коагуляционной системе крови, так как в плазме отсутствуют форменные элементы. Этот факт позволяет более достоверно определить звено проблемы гемостаза, так как проводит анализ непосредственно факторов свертываемости.
Изменение времени рекальцификации плазмы в сторону уменьшения считается признаком повышенной активности свертывающей системы крови, однако не является достаточно информативным показателем каких-либо заболеваний. Если же при исследовании коагулограммы было выявлено удлинение рекальцификации плазмы, то можно предположить такие состояния, как недостаток факторов свертываемости или патология тромбоцитов. Не исключено присутствие избыточного количества антикоагулянтов, как следствие бесконтрольного приема соответствующих лекарственных средств.

Подготовка к исследованию:

• Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 8 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.
  

• Резко выраженное снижение количества тромбоцитов в крови или их функциональная несостоятельность.
• Врожденный или приобретенный дефицит некоторых факторов, участвующих в свертывании крови.
• Избыток в крови веществ, препятствующих свертыванию крови (антитромбина III, протеинов С и S, гепарина).
• Лечение гепарином.

• Тромбозы различной локализации.
• Тромбофилия (состояние с повышенным риском тромбообразования).

Агрегация тромбоцитов - диагностический тест, который оценивает спонтанную реакцию слипания (агрегации) тромбоцитов. Анализ выполняют с помощью точного прибора - агрегометра, который записывает показания в непрерывном режиме и отображает их в форме кривой линии (агрегатограммы). Интерпретация теста основывается на анализе характера агрегации (одно- или двухволновая, полная или неполная, обратимая или необратимая), а также некоторых других показателей.
Тромбоциты - это клетки крови, которые ответственны за свертывание. Состояния, связанные со снижением агрегации (слипания) тромбоцитов, включают наследственные и приобретенные нарушения функции клеток. Анализ на агрегацию тромбоцитов проводят для выявления и диагностики дисфункции тромбоцитов у пациентов с чрезмерными кровотечениями. Зачастую этот тест проводят в комплексе с другими исследованиями свертываемости крови. Наиболее распространенным наследственным заболеванием, которое характеризуется дисфункцией тромбоцитов, является болезнь фон Виллебранда. Сокращение синтеза или нарушение функции фактора свертывания крови Виллебранда приводит к снижению свертываемости и повышению потери крови при кровотечениях. Анализ на агрегацию тромбоцитов показан также при невынашивании беременности, бесплодии, неудачных попытках ЭКО.
Кроме того, оценка агрегации тромбоцитов полезна при терапии антиагрегантными препаратами. Низкие дозы аспирина назначают для профилактики тромбообразования пациентам, страдающим атеросклерозом и заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Анализ на агрегацию тромбоцитов позволяет прогнозировать реакцию организма на антиагрегантные препараты. На агрегацию тромбоцитов могут повлиять некоторые другие лекарственные препараты, в том числе антибиотики, антигистаминные средства, клопидогрел, дипиридамол, нестероидные противовоспалительные препараты, теофиллин, тиклопидин, трициклические антидепрессанты.

Подготовка к исследованию:

• Исключить прием лекарственных препаратов (по согласованию с врачом), влияющих на агрегацию тромбоцитов, в течение 14 дней до исследования.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.
  

• Оценка возможных причин отклонений проводится лечащим врачом на основании полученной агрегометром кривой среднего размера агрегатов.

Агрегация тромбоцитов с адреналином - диагностический тест, который оценивает активированную реакцию слипания (агрегации) тромбоцитов с использованием специального индуктора агрегации - адреналина. Анализ выполняют с помощью точного прибора - агрегометра, который записывает показания в непрерывном режиме и отображает их в форме кривой линии (агрегатограммы). Интерпретация теста основывается на анализе характера агрегации (одно- или двухволновая, полная или неполная, обратимая или необратимая), а также некоторых других показателей.
Тромбоциты - это клетки крови, которые ответственны за свертывание. Состояния, связанные со снижением агрегации (слипания) тромбоцитов, включают наследственные и приобретенные нарушения функции клеток. Анализ на агрегацию тромбоцитов проводят для выявления и диагностики дисфункции тромбоцитов у пациентов с чрезмерными кровотечениями. Зачастую этот тест проводят в комплексе с другими исследованиями свертываемости крови. Наиболее распространенным наследственным заболеванием, которое характеризуется дисфункцией тромбоцитов, является болезнь фон Виллебранда. Сокращение синтеза или нарушение функции фактора свертывания крови Виллебранда приводит к снижению свертываемости и повышению потери крови при кровотечениях. Анализ на агрегацию тромбоцитов показан также при невынашивании беременности, бесплодии, неудачных попытках ЭКО.
Кроме того, оценка агрегации тромбоцитов полезна при терапии антиагрегантными препаратами. Низкие дозы аспирина назначают для профилактики тромбообразования пациентам, страдающим атеросклерозом и заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Анализ на агрегацию тромбоцитов позволяет прогнозировать реакцию организма на антиагрегантные препараты. На агрегацию тромбоцитов могут повлиять некоторые другие лекарственные препараты, в том числе антибиотики, антигистаминные средства, клопидогрел, дипиридамол, нестероидные противовоспалительные препараты, теофиллин, тиклопидин, трициклические антидепрессанты.

Подготовка к исследованию:

• Исключить прием лекарственных препаратов (по согласованию с врачом), влияющих на агрегацию тромбоцитов, в течение 14 дней до исследования.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.
  

• Оценка возможных причин отклонений проводится лечащим врачом на основании полученной агрегометром кривой среднего размера агрегатов.

Агрегация тромбоцитов с АДФ - диагностический тест, который оценивает активированную реакцию слипания (агрегации) тромбоцитов с использованием специального индуктора агрегации - аденозиндифосфата (АДФ). Анализ выполняют с помощью точного прибора - агрегометра, который записывает показания в непрерывном режиме и отображает их в форме кривой линии (агрегатограммы). Интерпретация теста основывается на анализе характера агрегации (одно- или двухволновая, полная или неполная, обратимая или необратимая), а также некоторых других показателей.
Тромбоциты - это клетки крови, которые ответственны за свертывание. Состояния, связанные со снижением агрегации (слипания) тромбоцитов, включают наследственные и приобретенные нарушения функции клеток. Анализ на агрегацию тромбоцитов проводят для выявления и диагностики дисфункции тромбоцитов у пациентов с чрезмерными кровотечениями. Зачастую этот тест проводят в комплексе с другими исследованиями свертываемости крови. Наиболее распространенным наследственным заболеванием, которое характеризуется дисфункцией тромбоцитов, является болезнь фон Виллебранда. Сокращение синтеза или нарушение функции фактора свертывания крови Виллебранда приводит к снижению свертываемости и повышению потери крови при кровотечениях. Анализ на агрегацию тромбоцитов показан также при невынашивании беременности, бесплодии, неудачных попытках ЭКО.
Кроме того, оценка агрегации тромбоцитов полезна при терапии антиагрегантными препаратами. Низкие дозы аспирина назначают для профилактики тромбообразования пациентам, страдающим атеросклерозом и заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Анализ на агрегацию тромбоцитов позволяет прогнозировать реакцию организма на антиагрегантные препараты. На агрегацию тромбоцитов могут повлиять некоторые другие лекарственные препараты, в том числе антибиотики, антигистаминные средства, клопидогрел, дипиридамол, нестероидные противовоспалительные препараты, теофиллин, тиклопидин, трициклические антидепрессанты.

Подготовка к исследованию:

• Исключить прием лекарственных препаратов (по согласованию с врачом), влияющих на агрегацию тромбоцитов, в течение 14 дней до исследования.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.
  

• Оценка возможных причин отклонений проводится лечащим врачом на основании полученной агрегометром кривой среднего размера агрегатов.

Агрегация тромбоцитов с коллагеном - диагностический тест, который оценивает активированную реакцию слипания (агрегации) тромбоцитов с использованием специального индуктора агрегации - коллагена. Анализ выполняют с помощью точного прибора - агрегометра, который записывает показания в непрерывном режиме и отображает их в форме кривой линии (агрегатограммы). Интерпретация теста основывается на анализе характера агрегации (одно- или двухволновая, полная или неполная, обратимая или необратимая), а также некоторых других показателей.
Тромбоциты - это клетки крови, которые ответственны за свертывание. Состояния, связанные со снижением агрегации (слипания) тромбоцитов, включают наследственные и приобретенные нарушения функции клеток. Анализ на агрегацию тромбоцитов проводят для выявления и диагностики дисфункции тромбоцитов у пациентов с чрезмерными кровотечениями. Зачастую этот тест проводят в комплексе с другими исследованиями свертываемости крови. Наиболее распространенным наследственным заболеванием, которое характеризуется дисфункцией тромбоцитов, является болезнь фон Виллебранда. Сокращение синтеза или нарушение функции фактора свертывания крови Виллебранда приводит к снижению свертываемости и повышению потери крови при кровотечениях. Анализ на агрегацию тромбоцитов показан также при невынашивании беременности, бесплодии, неудачных попытках ЭКО.
Кроме того, оценка агрегации тромбоцитов полезна при терапии антиагрегантными препаратами. Низкие дозы аспирина назначают для профилактики тромбообразования пациентам, страдающим атеросклерозом и заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Анализ на агрегацию тромбоцитов позволяет прогнозировать реакцию организма на антиагрегантные препараты. На агрегацию тромбоцитов могут повлиять некоторые другие лекарственные препараты, в том числе антибиотики, антигистаминные средства, клопидогрел, дипиридамол, нестероидные противовоспалительные препараты, теофиллин, тиклопидин, трициклические антидепрессанты.

Подготовка к исследованию:

• Исключить прием лекарственных препаратов (по согласованию с врачом), влияющих на агрегацию тромбоцитов, в течение 14 дней до исследования.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.
  

• Оценка возможных причин отклонений проводится лечащим врачом на основании полученной агрегометром кривой среднего размера агрегатов.

Агрегация тромбоцитов с ристоцетином - диагностический тест, который оценивает активированную реакцию слипания (агрегации) тромбоцитов с использованием специального индуктора агрегации - ристоцетина. Анализ выполняют с помощью точного прибора - агрегометра, который записывает показания в непрерывном режиме и отображает их в форме кривой линии (агрегатограммы). Интерпретация теста основывается на анализе характера агрегации (одно- или двухволновая, полная или неполная, обратимая или необратимая), а также некоторых других показателей.
Тромбоциты - это клетки крови, которые ответственны за свертывание. Состояния, связанные со снижением агрегации (слипания) тромбоцитов, включают наследственные и приобретенные нарушения функции клеток. Анализ на агрегацию тромбоцитов проводят для выявления и диагностики дисфункции тромбоцитов у пациентов с чрезмерными кровотечениями. Зачастую этот тест проводят в комплексе с другими исследованиями свертываемости крови. Наиболее распространенным наследственным заболеванием, которое характеризуется дисфункцией тромбоцитов, является болезнь фон Виллебранда. Сокращение синтеза или нарушение функции фактора свертывания крови Виллебранда приводит к снижению свертываемости и повышению потери крови при кровотечениях. Анализ на агрегацию тромбоцитов показан также при невынашивании беременности, бесплодии, неудачных попытках ЭКО.
Кроме того, оценка агрегации тромбоцитов полезна при терапии антиагрегантными препаратами. Низкие дозы аспирина назначают для профилактики тромбообразования пациентам, страдающим атеросклерозом и заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Анализ на агрегацию тромбоцитов позволяет прогнозировать реакцию организма на антиагрегантные препараты. На агрегацию тромбоцитов могут повлиять некоторые другие лекарственные препараты, в том числе антибиотики, антигистаминные средства, клопидогрел, дипиридамол, нестероидные противовоспалительные препараты, теофиллин, тиклопидин, трициклические антидепрессанты.

Подготовка к исследованию:

• Исключить прием лекарственных препаратов (по согласованию с врачом), влияющих на агрегацию тромбоцитов, в течение 14 дней до исследования.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.
  

• Оценка возможных причин отклонений проводится лечащим врачом на основании полученной агрегометром кривой среднего размера агрегатов.

Антитромбин III синтезируется в основном в сосудистом эндотелии и печени.
Кровь является жидкой благодаря антикоагулянтам, одним из которых является антитромбин III, блокирующий факторы свертывания.
Обычно при повреждении сосуда организм активизирует серию коагулятивных факторов (коагулятивный каскад) для того, чтобы сформировать кровяной сгусток и предотвратить дальнейшую потерю крови. Антитромбин III помогает регулировать этот процесс – он замедляет действие нескольких коагуляционных факторов, включая тромбин, а также факторы Xa, IXa и Xia, предназначенные для предотвращения образования лишних тромбов.
Пациенты с дефицитом антитромбина III находятся в зоне риска по возникновению тромбоза. Унаследованный дефицит встречается редко (1 случай на 5000 пациентов). Если у пациента есть генетическая предрасположенность, тромботические эпизоды обычно дают о себе знать уже в 20-30 лет.
Существует два типа дефицита антитромбина III. При первом вырабатывается нормальный антитромбин III, но в недостаточных количествах. При втором типе он вырабатывается в достаточных количествах, но при этом дисфункционален.

Снижение уровня антитромбина III может быть вызвано следующими причинами:

• врожденный дефицит антитромбина III,
• заболевания печени с нарушением ее функций (цирроз, рак),
• нефротический синдром (заболевания, протекающие со значительной потерей белка с мочой),
• массивный тромбоз (например, тромбоэмболия легочной артерии),
• обширные хирургические вмешательства,
• употребление больших доз оральных контрацептивов,
• длительное введение гепарина,
• ДВС-синдром (резкое нарушение всех процессов свертывания крови, которое может возникать при многих критических состояниях: шоках, тяжелых травмах, ожогах, массивных тромбозах и т. д.),
• экстенсивный тромбоз,
• потеря крови,
• онкологическое заболевание.

Подготовка к исследованию:

• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

• Длительный прием непрямых антикоагулянтов (варфарина, фенилина).
• Дефицит витамина К.
• Заболевания печени.
• Острый вирусный гепатит.
• Воспалительный процесс.
• Менструация.

• Активизация свертывающей системы крови – склонность к тромботическим осложнениям.
• Поздние сроки беременности.
• Середина менструального цикла.

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) характеризует внутренний путь свертывания крови. АЧТВ представляет собой время, за которое формируется сгусток в образце плазмы крови, после добавления к ней специальных активаторов этого процесса. Таким образом оценивается степень воздействия факторов свертывания крови на образование тромба.
Продолжительность АЧТВ зависит от уровня высокомолекулярного кининогена, прекалликреина и факторов свертывания XII, XI, VIII и менее чувствительно при изменениях количества факторов X, V, протромбина и фибриногена. АЧТВ определяют по длительности образования кровяного сгустка после добавления в пробу крови кальция и парциального тромбопластина. Увеличение длительности АЧТВ связано с повышенным риском кровотечений, уменьшение – с тромбозом. Данный показатель отдельно используют для контроля терапии прямыми антикоагулянтами (гепарином).

Подготовка к исследованию:

• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

• Увеличение АЧТВ указывает на склонность к кровотечению: свертывание крови длится дольше обычного, что часто говорит о недостаточности одного из коагуляционных факторов или о воздействии какого-либо ингибитора на способность организма к тромбообразованию.
  

Волчаночными антикоагулянтами (ВА) называются аутоантитела, вырабатываемые иммунной системой против собственных фосфолипдов и/или связанных с фосфолипидами белков.
Фосфолипиды играют жизненно важную роль в процессе тромбообразования. Они находятся на поверхности тромбоцитов и способствуют активированию нескольких коагуляционных факторов в ответ на повреждение кровеносных сосудов или тканей. Названы они так из-за того, что были впервые обнаружены у больных системной красной волчанкой (СКВ). Они также могут присутствовать у пациентов с аутоиммунными заболеваниями, СПИДом, при воспалениях, при онкологических заболеваниях, а также у тех, кто принимает фенотиазины, прокаинамид или фансидар.
Волчаночные антикоагулянты увеличивают риск появления тромбов в венах и артериях (чаще всего в венах ног – тромбоз глубоких вен). Такие тромбы способны блокировать ток крови в любой части тела, что может приводить к сердечным приступам, инфарктам, эмболии легких, а также к самопроизвольным абортам, в особенности во втором и третьем триместрах беременности.
Единого анализа на определение волчаночного антикоагулянта не существует. Их обычно выявляют путем комбинаций различных тестов. Начальное тестирование включает в себя один или несколько анализов с использованием фосфолипидных реагентов. В зависимости от их результатов могут проводиться дополнительные анализы для того, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие волчаночного коагулянта.
Волчаночный антикоагулянт – одно из трех основных антифосфолипидных антител, наличие которых связывают с повышенным риском возникновения тромбозов. У пациентов с антифосфолипидным синдромом (называемым еще синдромом Хьюза) в крови проявляется один или несколько типов антител.

Подготовка к исследованию:

• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить (по согласованию с врачом) прием гепарина и его аналогов в течение 5 дней до исследования.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

• Аутоиммунные нарушения:
  • системная красная волчанка,
  • антифосфолипидный сидром,
  • ревматоидный артрит,
  • множественная миелома,
  • язвенный колит,
  • злокачественные опухоли.
• Вторичный антифосфолипидный синдром.
• Осложнения после приема некоторых лекарств.

Комплексное исследование гемостаза, которое позволяет оценить состояние разных звеньев свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем крови и выявить риск гиперкоагуляции (чрезмерного свертывания) или гипокоагуляции (кровотечения).

Состав исследования:

• Агрегация тромбоцитов
• Агрегация тромбоцитов c адреналином
• Агрегация тромбоцитов c АДФ
• Агрегация тромбоцитов c коллагеном
• Агрегация тромбоцитов c ристоцетином
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
• Волчаночный антикоагулянт
• Д-димер
• Международное нормализованное отношение (МНО)
  
• Продукты деградации фибрина/фибриногена
• Протромбиновый индекс по Квику
• Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК)
• Тромбиновое время
• Тромбоэластограмма
• Фибриноген
• Хагеман-зависимый фибринолиз
• Этаноловый тест

• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

• Данный анализ включает в себя множество показателей, оценку отклонений производит лечащий врач.

• Данный анализ включает в себя множество показателей, оценку отклонений производит лечащий врач.

Д-димер – белковый фрагмент, который образуется в результате распада кровяного сгустка. При повреждении сосуда или ткани в организме запускается процесс свертывания крови – образования тромбов, в состав которых входит особый белок фибрин. Он «скрепляет» между собой компоненты тромба и удерживает тромб там, где он образовался.
Тромбы могут возникать не только в месте повреждения тканей или сосудов, но и внутри сосудов при наличии предрасполагающих к этому факторов: повреждение внутренней выстилки сосудов различными эндогенными и экзогенными веществами и антителами, нарушение локальной гемодинамики – застой крови, наличие турбулентных потоков. Тромбы в сосудах встречаются при целом ряде заболеваний: варикозная болезнь вен нижних конечностей, мерцательная аритмия, осложненное течение инфекционных заболеваний, осложнения после проведенного хирургического вмешательства. Организм при тромбозе запускает механизмы, способствующие разрушению тромбов, в ходе их работы фибрин начинает разрушаться плазминогеном и образуются Д-димеры. Таким образом, количество Д-димеров в крови указывает на активность процессов разрушения тромбов и косвенно позволяет оценить активность тромбообразования. Наиболее часто данный тест используют для диагностики синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), а также для мониторинга терапии тромбозов антикоагулянтами (например, гепарином).
Количество Д-димеров может быть повышено при беременности, обычно оно постепенно нарастает к III триместру. До недавнего времени высокие показатели считались признаком угрозы развития тромботических осложнений при беременности, однако исследования последних лет показали, что четкой связи между уровнем Д-димера и патологией беременности нет.
Анализ на Д-димер в подавляющем большинстве случаев используется в качестве вспомогательного теста, и диагноз ставится с учетом клинической картины и результатов других исследований.

Подготовка к исследованию:

• Исключить из рациона жирную пищу в течение 24 часов до исследования.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

• недавно перенесенных хирургических операциях,
• травмах (не обширных),
• сердечно-сосудистых заболеваниях,
• онкологических заболеваниях,
• заболеваниях печени,
• нормально протекающей беременности, особенно на поздних сроках.

• Агрегация тромбоцитов
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
• Антитромбин III (АТ III)
• Волчаночный антикоагулянт (ВА)
• Д-димер
• Протромбиновый индекс по Квику и МНО
• Продукты деградации фибрина/фибриногена
• Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК)
• Фибриноген

• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

• Данный анализ включает в себя множество показателей, оценку отклонений производит лечащий врач.

• Данный анализ включает в себя множество показателей, оценку отклонений производит лечащий врач.

Комплексное исследование гемостаза, которое позволяет оценить состояние разных звеньев свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем крови и выявить риск гиперкоагуляции (чрезмерного свертывания) или гипокоагуляции (кровотечения).

Состав исследования:

• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
• Антитромбин III (АТ III)
• Международное нормализованное отношение (МНО)
• Продукты деградации фибрина/фибриногена
• Протромбиновое отношение
• Протромбиновый индекс по Квику
  
• Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК)
• Суммарный средний индекс тромбогенности
• Тромбиновое время
• Фибриноген
• Хагеман-зависимый фибринолиз
• Этаноловый тест

• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

• Данный анализ включает в себя множество показателей, оценку отклонений производит лечащий врач.

• Данный анализ включает в себя множество показателей, оценку отклонений производит лечащий врач.

Комплексное исследование гемостаза, которое позволяет оценить состояние разных звеньев свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем крови и выявить риск гиперкоагуляции (чрезмерного свертывания) или гипокоагуляции (кровотечения).

Состав исследования:

• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
  
• Международное нормализованное отношение (МНО)
• Протромбиновый индекс по Квику
• Тромбиновое время
• Фибриноген

• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

• Данный анализ включает в себя множество показателей, оценку отклонений производит лечащий врач.

• Данный анализ включает в себя множество показателей, оценку отклонений производит лечащий врач.
  

Комплексное исследование гемостаза, которое позволяет оценить состояние разных звеньев свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем крови и выявить риск гиперкоагуляции (чрезмерного свертывания) или гипокоагуляции (кровотечения).

Состав исследования:

• Агрегация тромбоцитов
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
• Антитромбин III (АТ III)
• Волчаночный антикоагулянт
  
• Д-димер
  
• Международное нормализованное отношение (МНО)
  
• Протромбиновое отношение
• Протромбиновый индекс по Квику
• Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК)
• Тромбиновое время
• Фибриноген
• Хагеман-зависимый фибринолиз

• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

• Данный анализ включает в себя множество показателей, оценку отклонений производит лечащий врач.

• Данный анализ включает в себя множество показателей, оценку отклонений производит лечащий врач.
  

Комплексное исследование гемостаза, которое позволяет оценить состояние разных звеньев свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем крови и выявить риск гиперкоагуляции (чрезмерного свертывания) или гипокоагуляции (кровотечения).

Состав исследования:

• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
• Международное нормализованное отношение (МНО)
  
• Протромбиновое отношение
• Протромбиновый индекс по Квику
• Тромбиновое время
• Фибриноген

• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

• Данный анализ включает в себя множество показателей, оценку отклонений производит лечащий врач.

• Данный анализ включает в себя множество показателей, оценку отклонений производит лечащий врач.

Продукты деградации фибриногена/фибрина образуются в организме при активации системы фибринолиза (взаимодействия плазмина с фибриногеном и фибрином), которая развивается в ответ на внутрисосудистое образование фибрина. Продукты деградации фибриногена/фибрина обладают антитромбопластиновым, антитромбиновым и антиполимеразным действием. Активный плазмин вызывает последовательное асимметричное расщепление фибриногена/фибрина. Вначале от их а- и бета-цепей отщепляются низкомолекулярные фрагменты. После их отщепления в плазме крови остаётся крупномолекулярный фрагмент Х, который еще сохраняет способность образовывать фибрин (свёртываться) под влиянием тромбина. Затем под влиянием плазмина фрагмент Х расщепляется на фрагменты Y и D, а фрагмент Y - на фрагменты D и Е.
Крупномолекулярные фрагменты фибринолиза (фрагменты Х и Y) получили название «ранние», а фрагменты D и Е - «поздние» или конечные. Эти фрагменты расщепления фибриногена и фибрина и называют продуктами деградации фибриногена/фибрина.
У здорового человека концентрация продуктов деградации фибриногена/фибрина чрезвычайно низка. Обнаружение повышенного содержания продуктов деградации фибриногена/фибрина - ранний диагностический признак ДВС-синдрома. Определение продуктов деградации фибриногена/фибрина в плазме крови может быть диагностическим показателем закупорки сосудов, которую трудно определить клинически. Увеличение их количества бывает при легочной тромбоэмболии, инфаркте миокарда, тромбозах глубоких вен, в послеоперационный период, при осложнениях беременности (отслойка плаценты, эклампсия), у больных с различными злокачественными новообразованиями, лейкозами, при острой и хронической почечной недостаточности, обширных травмах, ожогах, шоке, инфекционных заболеваниях, сепсисе, коллагенозах, парапротеинемиях и др. Постоянное обнаружение продуктов деградации фибриногена/фибрина имеет большое значение в диагностике хронической формы ДВС-синдрома.

Подготовка к исследованию:

• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

• Острые и хронические бактериальные, грибковые и паразитарные инфекции.
  
• Тяжелый метаболический ацидоз и шок.
  
• Обширные травмы, ожоги.
  
• Злокачественные новообразования.
  
• Осложнения беременности (отслойка плаценты, эклампсия).
  
• Послеоперационный период.

Протеин С является одним из наиболее важных белков – факторов антикоагулянтной (противосвертывающей) системы крови. Синтез данного белка происходит в печени и является витамин К – зависимым. Протеин С находится в постоянной циркуляции в крови в неактивном состоянии. Его активация происходит при воздействии комплекса тромбина и тромбомодулина на поверхности неповрежденных эндотелиальных клеток и тромбоцитов. В активной форме протеин С частично разрушает и инактивирует неферментные факторы свертывания крови Va и VIIIa. Осуществление ферментативного действия протеина С происходит в присутствии его кофактора – протеина S. Он представляет собой витамин К – зависимый неферментный кофактор, синтезируемый в печени и циркулирующий в кровотоке. В результате описанных взаимодействий происходит угнетение процессов свертывания крови, а также косвенно активируются процессы противосвертывающей системы (фибринолиза).
Определение концентрации или активности протеина С в крови является важным в диагностике различных патологических состояний и заболеваний. Снижение данных показателей может быть связано с нарушением синтеза протеина С, его быстрым расходованием или с нарушением структуры белка и его функциональной неполноценностью. Синтез протеина С может быть снижен в результате врожденной недостаточности, дефицита витамина К, при патологиях печени, нарушении ее синтетической функции, в период новорожденности и у пожилых людей. Чрезмерное расходование белка может отмечаться при тромбозах, тромбоэмболиях, коагулопатиях потребления, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдроме), после обширных операций и травм. Нарушение функциональной активности протеина С может наблюдаться при приеме антикоагулянтных препаратов, в частности при пероральном приеме варфарина. Повышение концентрации протеина С может отмечаться при беременности, при приеме пероральных контрацептивов на основе эстрогенов, при заболеваниях почек.
Врожденная недостаточность протеина С встречается в 0,2-0,5% случаев, характеризуется тяжелым течением. Она требует проведения профилактических и лечебных мероприятий для предупреждения развития тромбозов и фатальных осложнений. Редкий вариант гомозиготного дефицита протеина С проявляется молниеносным ДВС-синдромом у новорожденных и требует неотложных диагностических мероприятий и лечения.
У беременных женщин дефицит протеина С приводит к ряду тяжелых патологических процессов и осложнений. Могут развиваться тромбозы и тромбоэмболии с поражением глубоких вен нижних конечностей, органов малого таза, сосудов головного мозга, возможно осложнение в виде тромбоэмболии легочной артерии. Может отмечаться внутриутробная задержка развития плода в результате фетоплацентарной недостаточности, спонтанные аборты и повторные выкидыши. Увеличивается риск развития преэклампсии, эклампсии и ДВС-синдрома.
При приеме антикоагулянтов непрямого действия и при значительном снижении активности протеина С до или менее 50% от нормы могут развиваться некрозы кожи. Такие «варфариновые некрозы» развиваются редко, но характеризуются тяжелым течением и требуют тщательного врачебного контроля. Следовательно, рекомендуется проводить лечение непрямыми антикоагулянтами под контролем активности протеина С. Контрольные и повторные определения протеина С необходимо осуществлять не менее чем через месяц после отмены препаратов.
Основными проявлениями дефицита протеина С являются артериальные и венозные тромбозы различной локализации. Могут отмечаться инфаркты миокарда, инсульты, тромбоэмболия легочной артерии при отсутствии других предрасполагающих факторов и у лиц молодого возраста. Определение концентрации/активности протеина С также может быть рекомендовано при онкологических заболеваниях, гнойно-воспалительных заболеваниях, при сепсисе и септических процессах.

Подготовка к исследованию:

• Исключить из рациона жирную пищу в течение 24 часов до исследования.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

• Беременность.
• Прием эстрогенных препаратов.
• Заболевания почек.

• Врожденная недостаточность протеина С.
• Дефицит витамина К.
• Патологии печени.
• Тромбозы, тромбоэмболии.
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).
• Обширные хирургические операции, травмы.
• Прием антикоагулянтных препаратов, в частности варфарина.
• Гнойно-воспалительные заболевания.
• Сепсис.
• Онкологические заболевания.

Протеин S – белок плазмы крови, относящийся к системе физиологических антикоагулянтов (веществ, препятствующих свертыванию крови). Он синтезируется в печени, эндотелиальных клетках и мегакариоцитах. Синтез протеина S протекает с участием витамина К. Протеин S циркулирует в крови в двух формах: свободной (около 40% от общего количества) и в комплексе с регуляторным белком системы комплемента (C4b-binding Protein) – около 60% соответственно. Доли свободной и связанной форм протеина S регулируются количеством С4bBP. Антикоагулянтной активностью обладает только свободный протеин S. Он ускоряет разрушение протеином С активированных V и VIII факторов свертывания, тем самым приводя к угнетению тромбообразования. Таким образом, протеин S играет важную роль в предотвращении излишнего образования тромбов: при его дефиците баланс в свертывающей системе крови сдвигается в сторону гиперкоагуляции. Недостаточность протеина S может носить приобретенный или наследственный характер.
Степень увеличения риска тромботических осложнений при приобретенном дефиците неизвестна. Снижение плазменной концентрации свободного протеина S может происходить при аутоиммунных, острых воспалительных заболеваниях или обострении хронических. Это объясняется увеличением уровня С4-компонента комплемента и, соответственно, С4b-переносящего белка (С4bBP) – доля связанного с ним протеина S увеличивается, а свободного – снижается. При болезнях почек, сопровождающихся нефротическим синдромом, также нарушается соотношение между свободной и общей формами протеина S из-за потерь свободной через почки. Тяжелые поражения печени, гиповитаминоз витамина К, терапия варфарином приводят к нарушению витамин К – зависимого синтеза протеина S, однако в связи с наличием других локаций синтеза протеина S значительного его дефицита в этом случае не отмечается. Уровень протеина S может также снижаться при беременности, однако это не обязательно приводит к тромботическим событиям.
Гораздо более серьезное клиническое значение имеет наследственный дефицит протеина S. Ген, кодирующий данный белок, находится на третьей хромосоме. К настоящему моменту описано около 200 различных его мутаций. Недостаточность протеина S наследуется аутосомно-доминантно и является редким заболеванием. Человек получает от каждого из родителей по одному варианту (аллелю) гена протеина S. Если мутация имеет место в обоих аллелях, говорят о гомозиготной форме заболевания. Она встречается крайне редко (на данный момент в литературе описано всего два случая), проявляется у новорождённых и характеризуется развитием тяжелого диссеминированного свертывания крови – молниеносной пурпурой. При гетерозиготном варианте один из аллелей нормальный, а второй отсутствует или имеет мутацию, что приводит к синтезу только 50% нормального протеина S (количественная и качественная недостаточность). Мутация в одном из аллелей приводит к синтезу дефектного белка, который не может выполнять свою антикоагулянтную функцию. Гетерозиготный дефицит протеина S в 10 раз увеличивает риск возникновения венозных и артериальных тромбозов, а также различных осложнений беременности (повторные выкидыши, преэклампсия, эклампсия, задержка внутриутробного развития плода).

В зависимости от содержания в крови общего количества протеина S и его свободной формы, различают три типа наследственного дефицита:

• I тип – количественная недостаточность – снижен уровень общей и свободной форм протеина S;
• II тип – качественная недостаточность – нормальный уровень общей и свободной форм, однако есть функциональная недостаточность;
• III тип – снижение свободной формы при нормальном количестве общей.

Подготовка к исследованию:

• Исключить из рациона жирную пищу в течение 24 часов до исследования.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

• Повышенный уровень свободного протеина S обычно не связан с медицинской проблемой и считается клинически незначимым.
  

• Заболевания печени с нарушением ее синтетической функции.
• Нефротический синдром.
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.
• Некоторые системные заболевания (красная волчанка и др.).
• Лечение L-аспарагиназой.
• Прием непрямых антикоагулянтов (антагонистов витамина К).
• Прием эстрогенов (оральные контрацептивы).
• Беременность и в послеродовый период.

• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

• Врожденный дефицит II, V, VII, X факторов свертывания.
• Приобретенный дефицит факторов свертывания вследствие хронических заболеваний печени с нару­шением функции, амилоидоза, нефротического синдрома или наличия аутоантител против факторов свертывания.
• Дефицит витамина К вследствие холестаза (в том числе при хроническом панкреатите, раке поджелудочной железы и желчного пузыря), мальабсорбции или дисбактериоза кишечника.
• ДВС-синдром, в том числе при острых и хронических лейкозах и других онкологических заболеваниях.
• Лечение антикоагулянтами непрямого действия.
• Афибриногенемия, гипофибриногенемия, дисфибриногенемия и нарушение полимеризации фибрина.
• Присутствие ингибиторов свертывания (ге­парина, продуктов деградации фибрина).
• Применение ряда лекарственных препаратов: анаболических стероидов, антибиотиков, ацетилсалициловой кислоты (в больших дозах), слабительных средств, метотрексата, никотиновой кислоты, хинидина, хинина, тиазидных диуретиков, толбутамида.
• Повышение уровня антитромбина и/или антитромбопластина.

• Тромбозы.
• Гиперкоагуляция (полицитемия).
• Массивное поступление тканевого тромбопластина в крово­ток вследствие травмы или некроза.
• Повышение активности фактора VII.
• Повышенная свертывае­мость крови во время беременности и после родов.
• Применение некоторых лекарственных препаратов: ацетилсалициловой кислоты (в небольших дозах), меркаптопурина, пероральных контрацептивов.

Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК) – это высокомолекулярные комплексы, которые формируются в процессе физиологической активации фибринолиза и состоят из молекулы фибрин-мономера, двух молекул фибриногена, продуктов деградации фибрина и фибриногена. Помимо данного пути формирования РФМК существует путь, связанный с процессом гиперкоагуляции. При этом активизируется XIII фактор (XIIIа) и РФМК превращаются в нерастворимый фибрин, в результате чего образуется тромб.
Увеличение РФМК в плазме крови возникает в период активации процессов свертывания крови, сопровождающие некоторые патологические процессы. К ним относят тромбозы различной локализации, тромбоэмболии, тромбофилии после обширных оперативных вмешательств, травм, ожогов.
Причиной значительного увеличения уровня РФМК в плазме крови при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдроме) и состояниях, предшествующих его развитию, является повышение внутрисосудистого тромбообразования с последующей активацией фибринолиза. ДВС-синдром – это неспецифическое нарушение гемостаза, в основе которого лежит массивное свертывание крови, которое нарушает функционирование большинства жизненно важных органов: сердца, легких, почек, печени и др. Развитие синдрома и его последствия прямо пропорциональны тяжести основного заболевания, его вызывающего, и может быть причиной летальных исходов. Синдром ДВС является наиболее частой причиной опасных нарушений гемостаза, сопутствует тяжелым формам травматического шока, острой массивной кровопотере, гнойно-воспалительным осложнениям. Повышение РФМК отмечается как при острой, так и при хронической форме ДВС-синдрома.
В акушерской практике увеличение РФМК в плазме крови отмечается при осложненном течении беременности: развитии ДВС-синдрома, отслойки плаценты, возникновении преэклампсии и эклампсии, неонатального сепсиса.
Также увеличение РФМК может отмечаться при остром инфаркте миокарда, оперативных вмешательствах, проводимых в условиях искусственного кровообращения, инфекционных заболеваниях, онкологических процессах, в частности при лейкозах.
Наряду с другими коагулологическими тестами выявление РФМК может быть рекомендовано при мониторинге течения беременности, при планировании процедуры экстракорпорального оплодотворения, перед операциями на органах сердечно-сосудистой системы, при оценке эффективности проводимой антикоагулянтной терапии.
Важно отметить, что выявление РФМК необходимо сочетать с другими стандартизованными методиками для оценки параметров свертывающей системы крови и фибринолиза.

Подготовка к исследованию:

• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

• Тромбозы, тромбофилии.
• Активация внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром, тромбоз глубоких вен, тромбоэмболии легочной артерии).
• Острый инфаркт миокарда.
• При обширных оперативных вмешательствах, в частности в условиях искусственного кровообращения.
• Физический и психологический стресс.
• Беременность.
• Период новорожденности у детей.
• Ложноположительные результаты в результате нарушений в процессе забора крови и подготовки проб изучаемых образцов.

• Применение лекарственных препаратов, антикоагулянтов.
• Парапротеинемии.

Тромбиновое время – это время, необходимое для формирования фибринового сгустка при добавлении к плазме тромбина – фермента (фактор IIа), появляющегося в итоге взаимодействия факторов свертывания крови при повреждении сосуда. Тромбин необходим для заключительного этапа коагуляционного каскада – превращения молекулы фибриногена в нерастворимый фибрин, который способен полимеризовываться и образовывать стабильный фибриновый сгусток, обеспечивающий остановку кровотечения при повреждении мелких и средних сосудов и содержащий кроме полимеров фибрина клеточные элементы – тромбоциты и эритроциты. Качественные или количественные изменения фибриногена приводят к недостаточной/избыточной продукции фибрина, что проявляется повышенной кровоточивостью или склонностью к тромбозам. В лабораторных условиях заключительный этап коагуляционного каскада воспроизводится путем добавления готового тромбина к плазме, а изменения структуры или концентрации фибриногена отражаются в увеличении или уменьшении тромбинового времени.
Фибриноген представляет собой гликопротеин, секретирующийся гепатоцитами в кровь. Кроме того что он является фактором свертывания крови (фактор I), он также обеспечивает и некоторые реакции фибринолиза, процесса растворения сгустков крови, – связывает избыточный тромбин (поэтому фибриноген также называют антитромбин I) и активирует плазминоген. В связи с этим заболевания с изменением структуры или концентрации фибриногена могут проявляться и кровотечением, и тромбозом, а также в некоторых случаях их сочетанием.
Патологии, которые сопровождаются дефицитом фибриногена, называются гипо- и афибриногенемиями, а при которых нарушена структура и функция фибриногена – дисфибриногенемиями. Они могут быть наследственными или приобретенными. К приобретенным относятся заболевания печени, синдром диссеменированного внутрисосудистого  свертывания (ДВС-синдром), первичный фибринолиз и реакции, вызванные лекарствами (например, тромболитическими агентами и L-аспарагиназой).
Самая частая причина приобретенной дисфибриногенемии – заболевания печени. При циррозе, хроническом активном гепатите, острой печеночной недостаточности, обструктивных заболеваниях печени и гепатоме к секретируемому фибриногену присоединяется слишком много сиаловых кислот. Такой модифицированный фибриноген имеет больший отрицательный заряд, который препятствует полимеризации молекул фибрина. У пациентов с заболеваниями печени есть множественные нарушения коагуляции, которые проявляются повышенной кровоточивостью. Определение тромбинового времени – основной скрининговый тест, позволяющий заподозрить дисфибриногенемию как одну из причин кровотечения. Аномальный фибриноген также синтезируется некоторыми опухолями (некоторыми формами плоскоклеточного рака шейки матки, аденокарциномы молочной железы, гипернефромы, гепатомы). При определенных заболеваниях, сопровождающихся синтезом антител, взаимодействующих с фибриногеном (системной красной волчанке, множественной миеломе), его активность снижается, что проявляется увеличением тромбинового времени.
Самой частой причиной приобретенной гипофибриногенемии является ДВС-синдром – системное тромбогеморрагическое расстройство, при котором происходит избыточное образование фибриновых микротромбов и потребление факторов свертывания крови и тромбоцитов. ДВС-синдром всегда развивается вторично как осложнение какого-либо заболевания. Различают острый и хронический ДВС-синдром. Причинами острого ДВС-синдрома являются инфекционные заболевания (E. coli – сепсис, HIV, цитомегаловирусная инфекция, малярия), острые миелобластные лейкозы, осложнения беременности и родов (преждевременная отслойка плаценты, эклампсия, эмболия околоплодными водами), обширные ожоги, массивные гемотрансфузии и другие. Причины хронического ДВС-синдрома: солидные опухоли, хронические лейкозы, осложнения беременности (внутриутробная гибель плода), миелопролиферативные заболевания, ревматоидный артрит и болезнь Рейно, инфаркт миокарда, неспецифический язвенный колит и болезнь Крона и др. "Запускает" развитие ДВС-синдрома при всех перечисленных состояниях поступление в кровь большого количества тромбопластина (тканевого фактора, фактора III). При этом в сосудах почек, головного мозга, печени, легких образуются множественные микротромбы, которые и обуславливают клиническую картину синдрома в виде полиорганной недостаточности.  В результате массивного потребления фибриногена и других факторов свертывания крови развивается их вторичная недостаточность и на смену гиперкоагуляции приходит гипокоагуляция и диссеминированная кровоточивость. Необходимо отметить, что гиперкоагуляция и гипокоагуляция часто присутствуют одновременно у одного и того же больного, поэтому выделение последовательных периодов ДВС-синдрома весьма условно. Особенности клинической картины ДВС-синдрома приводят к тому, что диагностика этого состояния остается одной из самых сложных задач современной медицины. В этой ситуации контроль тромбинового времени в сочетании с другими лабораторными тестами необходим для оценки риска и ранней диагностики ДВС-синдрома, а также на этапе контроля его лечения.
Наследственные нарушения фибриногена встречаются достаточно редко. Известно около 80 мутаций, вызывающих дефицит или отсутствие фибриногена. Как правило, такие мутации приводят к полной остановке синтеза фибриногена или формированию измененного фибриногена, который не может быть секретирован из гепатоцитов и накапливается в них. При афибриногенемии фибриноген в плазме отсутствует, это самая тяжелая форма его дефицита. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и встречается с частотой 1:1000000. Как правило, афибриногенемия проявляется уже в неонатальном периоде (первые 28 дней с рождения). При этом отмечается кровотечение при пересечении пуповины, геморрагии в коже, желудочно-кишечном и мочеполовом тракте, внутричерепное кровоизлияние. Однако это заболевание может впервые проявиться позже, в детском и даже во взрослом возрасте. Для женщин с афибриногенемией характерны метро-, меноррагия, привычный самопроизвольный выкидыш, кровотечение в послеродовом периоде. У некоторых пациентов с афибриногенемией наряду с повышенной кровоточивостью наблюдаются симптомы тромбоза (чаще венозного, чем артериального).
Гипофибриногенемия встречается гораздо чаще, чем афибриногенемия (1:500). Как правило, она протекает бессимптомно, так как того количества фибриногена, которое все же присутствует, достаточно для остановки небольших кровотечений из мелких и средних сосудов и вынашивания беременности. Однако при обширных травмах, операциях, а также при сопутствующей патологии свертывания крови гипофибриногенемия может сопровождаться угрожающим жизни кровотечением.
Наследственные дисфибриногенемии – это гетерогенная группа заболеваний, при которых нарушена структура фибриногена. При этом его концентрация в плазме остается нормальной или незначительно понижена (гиподисфибриногенемия). На сегодняшний день известно около 400 мутаций, приводящих к замене аминокислот в последовательности фибриногена. Такая замена приводит к снижению его активности, нарушению его взаимодействия с тромбином или отсутствию дальнейшей полимеризации фибрина. У большинства пациентов с дисфибриногенемией (55%) нет клинических проявлений болезни. Заболевание предполагается на основании случайно выявленных отклонений в лабораторных тестах или при установлении диагноза у одного из членов семьи. У 25% больных дисфибриногенемией отмечаются эпизоды повышенной кровоточивости (обычно после травмы, хирургического вмешательства или в послеродовом периоде), у 20% есть склонность к тромбозам (чаще венозным, чем артериальным), а у 27% – сочетание обоих состояний. В некоторых случаях аномальный фибриноген откладывается в ткани почек в виде амилоида. Такая форма наследственного амилоидоза характеризуется ранним развитием хронической почечной недостаточности.
В то время как основная функция фибриногена заключается в образовании фибринового тромба, он также участвует в некоторых других процессах: воспалении, ангиогенезе и заживлении ран. Кроме того, считается, что он способствует формированию атеросклеротических бляшек в сосудах, разрастанию гладкомышечных клеток и захвату окисленных липидов макрофагами. Установлено, что высокие концентрации фибриногена в крови связаны с повышенным риском артериальных тромбозов.

Подготовка к исследованию:

• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

• Цирроз печени, хронический активный гепатит, гепатома.
• ДВС-синдром.
• Наследственные гипофибриногенемия и дисфибриногенемия.
• Острый лейкоз, истинная полицитемия.
• Амилоидоз.
• Осложнения беременности и родов (эклампсия, преждевременная отслойка плаценты).
• Лекарственные взаимодействия: L-аспарагиназа, гепарин, стрептокиназа, урокиназа.

• Тромбоцитоз.

Тромбоэластограмма — результат исследования, получаемый в ходе тромбоэластографии, методики графической регистрации происходящих в крови процессов свертывания и фибринолиза. Исследование проводится при помощи специального прибора — тромбоэластографа. Его основная часть - это кювета и опускаемый в нее соединенный с чувствительным регистрирующим устройством металлический цилиндр.
В кювету помещают исследуемую кровь, и опускают в нее цилиндр. Во время исследования кювета колеблется, при этом происходит свертывание крови, и кровяной сгусток прилипает к стенкам цилиндра и кюветы в пространстве между ними. Чем плотнее становится образующийся сгусток, тем с большей амплитудой колеблется цилиндр. Вращательные движения цилиндра регистрируются на цифровом носителе. При полном образовании сгустка амплитуда колебаний цилиндра достигает максимума, затем, по мере последующего фибринолиза - растворения сгустка, амплитуда колебаний постепенно уменьшается, что также отражается на тромбоэластограмме.
При анализе тромбоэластограммы оцениваются следующие параметры:
Основные:

• R (время реакции) — расстояние от старта записи до места, где ветви тромбоэластограммы будут расширены на 1 мм. Этот интервал приблизительно соответствует времени свертывания крови и говорит о состоянии I фазы свертывания крови.
• К (время образования сгустка) — интервал между местом расширения ветвей тромбоэластограммы на 1 мм и местом их расширения на 20 мм. Его величина зависит от скорости образования тромбина, и говорит о скорости, с которой в процессе свертывания формируется сгусток фибрина.
• МА (максимальная амплитуда) — наибольшее расстояние, на которое расходятся ветви тромбоэластограммы, что указывает на плотность сгустка, и зависит от уровня тромбоцитов и фибриногена.
• Е (показатель максимальной эластичности), производное от предыдущих параметров.

• Г (тотальное время свертывания) — интервал от начала кривой до точки достижения ею максимальной амплитуды.
• Т — показатель, характеризующий продуктивную фазу формирования сгустка.
• t, S - показатели, которые определяются расстоянием от уровня К и Р соответственно до уровня МА. Они характеризуют количество фибриногена и активность тромбоцитов.

Подготовка к исследованию:

• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

• Данный анализ включает в себя множество показателей, оценку отклонений производит лечащий врач.

• Данный анализ включает в себя множество показателей, оценку отклонений производит лечащий врач.

Болезнь Виллебранда – наследственное заболевание, характеризующееся нарушением свертываемости крови.
Процесс свертывания крови запускается при повреждении стенки сосуда. Он проходит ряд стадий, на каждой из которых необходимо присутствие определенных компонентов (факторов свертывания). В итоге образуется тромб (кровяной сгусток), который плотно закупоривает место повреждения, что предотвращает чрезмерную кровопотерю.
При болезни Виллебранда нарушается одно из звеньев образования кровяного сгустка. Это обусловлено генетическим дефектом, в результате которого в крови таких пациентов снижено количество одного из факторов свертывания крови – фактора Виллебранда (или он полностью отсутствует).
Фактор Виллебранда – сложный белок, необходимый для склеивания тромбоцитов между собой и прикрепления их к месту повреждения сосуда. Он вырабатывается в клетках внутренней стенки сосудов (эндотелиальных клетках). Также он препятствует преждевременной инактивации VIII фактора свертывания крови, выступая в роли его переносчика.
Заболевание развивается в случае присутствия дефектного гена, ответственного за синтез фактора Виллебранда, и имеет аутосомно-доминантный тип наследования: при наличии дефектного гена у одного из родителей в 50% случаев эта патология передается будущему потомству. В зависимости от комбинаций дефектных генов выделяют несколько типов болезни Виллебранда, отличающихся по выраженности своих проявлений.

• I тип характеризуется количественным дефицитом фактора Виллебранда легкой или умеренной степени выраженности. Наиболее легкая и распространенная форма. У трех из четырех пациентов с болезнью Виллебранда I тип заболевания.
• При II типе наблюдается качественный дефицит фактора Виллебранда. Его количество в крови может быть нормальным или несколько сниженным, но его функциональная активность будет значительно нарушена. Это объясняется синтезом данного фактора с измененной молекулярной структурой. Этот тип подразделяется на несколько подтипов, каждый из которых имеет свои особенности.
• III тип – наиболее тяжелая форма, которая встречается редко. Характеризуется крайне низким уровнем либо полным отсутствием фактора Виллебранда.

Подготовка к исследованию:

• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

• Данный анализ включает в себя множество показателей, оценку отклонений производит лечащий врач.

• Данный анализ включает в себя множество показателей, оценку отклонений производит лечащий врач.